, группа хронических потомственных заболеваний скелетных (произвольных) мышц человека. Мышечные дистрофии проявляются прогрессирующей слабостью и дегенерацией мышц. Существует целый ряд форм мышечной дистрофии. Они различаются по таким характеристикам, как возраст, в котором наступает заболевание, локализация пораженных мышц, выраженность мышечной слабости, скорость прогрессирования дистрофии и тип ее наследования. В первую очередь встречаются две формы: мышечная дистрофия Дюшенна и миотоническая мышечная дистрофия.

Дистрофии сетчатки (дегенерации) у детей встречаются редко, но частота этой патологии существенно возрастает с возрастом и тем более у пожилых.

Пигментная дегенерация сетчатки относится к так называемым периферическим дистрофиям и носит генетически обусловленный необратимый нрав. В случаях доминантного типа наследования процесс наступает раньше, часто в детском возрасте, и прогрессирует быстрее. При рецессивном типе наследования начало заболевания отодвигается, порой даже до средних лет. В качестве первой жалобы выступает ухудшение зрения в сумерки (куриная слепота) При исследовании у таких больных определяется сужение границ поля зрения, резкое снижение темновой адаптации. Передний отдел глаза и преломляющие среды без патологии, а на глазном дне, в основном на периферии, черные пигментные отростчатые очаги, подобные на костные тельца. С годами количество "костных телец" возрастает, они становятся большими по величине, местами сливаются в конгломераты и все больше приближаются к центру глазного дна. В одно и тоже время с этим все больше сужается периферическое зрение и уменьшается способность ориентироваться в сумерках. Диск зрительного нерва атрофируется, приобретая желтоватый цвет. Сосуды сетчатки суживаются, склерозируются. В связи с нарушением трофики глаза имеют все шансы развиться катаракта, глаукома, отслойка сетчатки и др. Пигментная дегенерация сетчатки наблюдается при синдроме Лоренса - Муна - Барде- Бидля, для которого характерны тугоухость и эндокринные расстройства (ожирение, карликовый рост, задержка умственного развития)

Желтуха > Мышечная дистрофия

  • Лечение дистрофии.
    Не существует методов предотвратить или же замедлить прогрессирование мышечной слабости при мышечной дистрофии. Терапия направлена основным образом на борьбу с осложнениями, такими, как деформация позвоночника, развивающаяся вследствие слабости мышц спины, или же склонность к пневмониям, обусловленная слабостью дыхательных мышц. В этом направлении достигнуты определенные успехи, и качество жизни больных с мышечной дистрофией улучшилось. В данный момент многие больные, несмотря на свой недуг, имеют все шансы вести полнокровную и продуктивную жизнь.
  • Лазер