Лечение гемофилии.
Лечение гемофилии патогенетическое. Больным переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие моменты свертывания - антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты VIII фактора. Тем более эффективно применение криопреципитата. В ургентных ситуациях эффективны прямые повторные переливания крови.
Симптоматическая терапия применяется как правило у больных гемартрозами. Показана иммоблизация пораженных суставов, назначение нестероидных противовоспалительных средств, местное применение глюкокортикоидов.
Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. После чего накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др. ) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко) При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана обязана быть хорошо затампонирована. При гемофилии А следует переливать свежую кровь, поскольку при хранении в консервированной крови проворно инактивируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно переливать обыкновенную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Для остановки кровотечения обыкновенно довольно переливания малых доз крови (30-50 мл) При значительных кровопотерях используют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших- однократная доза 150-200 мл)
В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную плазму (разовая доза 50-100 мл), антигемофильную плазму с эпсилон-аминокапроновой кислотой, сухую антигемофильную плазму (разводят бидистиллированной водой - 100:50 мл) Помимо такого, пользуют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с неплохим эффектом используют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5% раствор до 100 мл старшим детям 3-4 раза в сутки)
Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы, медикаменты вводят в основном в/в или же дают внутрь. Диету больных очень важно обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи. При неосложненных гемартрозах показан абсолютный покой, холод. Нездоровый сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3-4 дня. В дальнейшем показано УВЧ.