• потомственное заболевание, коим страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин. Заболевание имеет место быть в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Имеют все шансы возникать носовые кровотечения, гематурия -- кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы -- кровь в полости сустава. Основные симптомы: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.

Желтуха > Гемофилия

  • Лечение гемофилии.
    Лечение гемофилии патогенетическое. Больным переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие моменты свертывания - антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты VIII фактора. Тем более эффективно применение криопреципитата. В ургентных ситуациях эффективны прямые повторные переливания крови.